偽裝的黑色素沈澱-  談皮膚與系統性漿細胞增生

台北長庚醫院皮膚科主治醫師/呂佩璇


比較色素沉澱   


最近在門診接連著有好幾位皮膚漿細胞增生 (cutaneous plasmacytosis)的患者

有些是自己來找我的

有些是其他主治醫師轉診給我的

坊間有些醫美診所

誤認這個疾病只是黑色素沈澱

讓患者接受淨膚雷射、美白導入、果酸煥膚等療程

並不是恰當的治療

鑑於這是一個罕見的疾病

在此提供患者一份完整的中文說明

好讓大家參考

 

皮膚漿細胞增生是由日本北村 (Kitamura)醫師等人開始描述的

目前在可得知的文獻全世界有六十多位以上的患者

根據一篇美國皮膚科醫學會期刊於1997年的文獻 (J Am Acad Dermatol 1997;36:876-80.)

大約有60位日本患者和兩位非日本患者

在這其中

只有30位患者被詳細描述

回溯文獻 

又扣除四位非單純皮膚漿細胞增生者 (one case of plasma cell lymphocytoma,

one case of cutaneous plasmacytoma, and two cases of systemic plasmacytosis without cutaneous manifestation)

因此

目前最大型的回溯性研究

僅有26位患者

其中24位是日本人、1 位韓國人、1 位白種人

發病年齡是22-55歲 (平均45.8歲)

男女比例是1.2 : 1

發病的時間從2 個月到30年 (平均7.7年)


典型的皮膚漿細胞增生

主要在軀幹、臉部、四肢會有紅色到棕色的丘疹(小小一顆)和斑塊(比較大塊,稍微凸起來)

但是手掌和腳掌並不會有

大多數的患者沒有症狀

而少數的患者會有輕微的癢感

在這26位患者

有16位(占62%)具有淋巴結增生 (這些淋巴結裡面也有漿細胞浸潤)

有23位(占88%)具有免疫球增高 (hypergammaglobulinemia)

 

皮膚病理切片可以看到圍著血管、皮膚附屬器官的成熟漿細胞增生

其中參雜少數淋巴球和組織球


身體電腦斷層檢查看到有6位患者俱有肝臟脾臟腫大

只有一位患者有做肝臟切片

但沒有看到任何異常

有2位患者有間質性肺炎

做肺部切片有看到淋巴球和漿細胞的浸潤

有8位患者有貧血、發燒、全身痠痛疲累、呼吸不順、喘

這些症狀會同時跟皮膚症狀一起出現

或是3-10年後才出現

有20位患者接受骨髓穿刺檢查

在其中8位有看到漿細胞數目增生

但沒有看到異常的漿細胞或血癌細胞

由於身體內臟器官

亦可能有漿細胞增生

因此

有學者提出當有兩個或兩個器官以上的漿細胞增生

就定義為「系統性漿細胞增生」(systemic plasmacytosis)

這些被侵犯的器官包括皮膚、淋巴結、肺臟、肝臟、脾臟、腎臟

 

大多數的皮膚漿細胞增生

是一個慢性、良性的病程

但是對於各種治療

並沒有反應

目前有被報告過的治療方式 (J Am Acad Dermatol 2007;56:S38-40.)

包括外用、口服類固醇、外用免疫調節劑- 他克莫司 (tacrolimus)、 口服類固醇、化療、抗CD20抗體的標靶性治療

效果都不好

而電療、PUVA光化療法 (口服感光劑psoralen 配合紫外線A光照射, PUVA photochemotherapy)、皮膚內注射類固醇、紅寶石雷射

僅僅是用於改善皮膚狀況

對於整個病程並沒有幫助


在26位患者

有4位死亡

其中2位死於淋巴癌

1位死於浸潤性肺炎造成的呼吸衰竭

1位死於腎臟癌

其中2位淋巴癌患者

分別是5年和7年後發現有淋巴癌

一位患者的淋巴癌 (non-Hodgkin’s lymphoma)產生血癌變化

另一位患者接受化療後免疫力下降

全身隱球菌黴菌感染 (cryptococcosis)後去世

 

因此

我會告訴我的患者

皮膚漿細胞增生

最重要的是長期追蹤有無惡性變化

每半年抽血檢查

視狀況而定做全身電腦斷層檢查

尚未有經過証實的治療方式

不要輕易嘗試

更不要被當作色素沈澱

延誤了就醫時機

創作者介紹

呂佩璇 皮膚外科醫師 台北亞緻整形外科 Sophie Lu, MD, Dermatologic Surgeon

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