呂佩璇 皮膚外科醫師 Sophie Lu, MD, Dermatologic Surgeon

這位病人，說來話長。

在門診已經看了一年多了，外用類固醇、抗生素、口服beta拮抗劑
(beta-blocker: 可降低心跳、減少血流)、口服抗生素...，一直都沒有改善。

病人想: 會不會是體內血液的問題?
所以自己跑去血液科門診。

血液科醫師一看這皮膚的問題，剛好又認識我，所以請病人到我的門診。

我仔細看了病人過去的治療，主要當作酒糟性皮膚炎或脂漏性皮膚炎治療。
不過，皮膚病灶並沒有微血管擴張。
另外，病灶的界線頗為鮮明，又剛好不侵犯鼻唇溝(nasolabial fold)。

我花了將近二十分鐘，從頭問到尾: 不會癢、沒有日光性敏感(photosensitivity)、
沒有關節痠痛、沒有口腔潰瘍、有指甲周圍的血管擴張、耳殼上面也有病灶...

我希望她可以接受皮膚切片，但是，病人很害怕這個手術，也害怕知道結果。
病人不見了。

四個月後，也就是這個月，病人回來了。
帶著一張轉診單。

病人告訴我: 她去了幾家診所，擦過很多藥膏，都沒有見效。
在我們醫院附近一家學長的診所，一進去，學長就告訴她: 妳到長庚切片吧，
馬上寫了轉診單，告訴我他的主診斷(impression)。

我四個月前的主診斷，和學長的一樣。
不過，這答案卻都不是我們想的。

[落葉性天疱瘡] (Pemphigus Foliaceus)

這是一種自體免疫性的疾病。

大部分發生在臉、頭皮、上胸部、腹部，但是也可以侵犯全身的皮膚。
皮膚的病灶是紅斑、或覆蓋著痂皮的糜爛，很少看到完整的水泡。

表皮的角質細胞，需要胞橋小體(desmosome)來鏈結。
落葉性天疱瘡會發生的原因，是體內產生自體抗體，對抗胞橋小體的
一個成分(Desmoglein I的160kDa蛋白)，所以角質細胞會鬆開，
產生脫屑姓的紅斑。



仔細看看我們的病人，雖然紅斑沒有侵犯法令紋處，讓人聯想到紅斑性
狼瘡，事後諸葛，再來看看它的表面，比較紅、粗、厚、有脫屑，當初
在門診，原以為是紅斑性狼瘡，再加上擦了很多外用類固醇所致，但切
片知道病因之後，才恍然大悟。

追問病人，才發現原來在上胸部也曾有紅疹，現在只剩色素沉澱，病人
以為身上的皮疹沒什麼，所以，當我問病人身上有無皮疹，她並不覺得
那個有關聯。


這個病例告訴我們:

最好可以全身檢查皮膚!
不要輕忽臉上的紅疹，當治療反應不佳時，還是要回過頭來想:
診斷是否正確?


附註:
格主明年將在美國皮膚科醫學會年會參與一個"臉紅反應"的討論會，
屆時若有新知，再於這邊分享給大家!