呂佩璇 皮膚外科醫師 Sophie Lu, MD, Dermatologic Surgeon

我的一位病人在上個月初過世了。

半年多前
我第一次看到她
全身皮膚又紅又硬
身上幾個皺摺的地方
如鼠蹊部、腋下，以及秀氣的小臉上
長了好多顆惡行惡狀的腫塊
有的甚至都破皮了

 

她說: 我的皮膚不好，已經有十幾年了
剛開始只是癢，皮膚有點紅紅的，擦點藥膏就消了一些
但好像也沒有完全好
到後來，皮膚愈來愈凸起來、變得好硬
發得比較厲害的時候
我吃些類固醇
別人都跟我說濕疹本來就不好治療、不易斷根
我也這麼相信了
一直到鼠蹊部這些東西跑出來
我才覺得不對勁
去了大醫院的皮膚科
醫師叫我做皮膚切片
又幫我轉到你們醫院繼續接受檢查和治療
我才知道我得的是蕈狀肉芽腫
(註:蕈狀肉芽腫，英文名為mycosis fungoides，是最具代表性的T細胞淋巴癌，也是臨床上最常見的皮膚淋巴癌)

血液科醫師請我看看她的腳趾
在幾周的傷口照顧、口服二線抗生素以後
表面的膿瘍逐漸減少
但傷口的本質逐步呈現

  

再做一次皮膚切片證實這腳趾也被淋巴癌細胞侵犯了
我擔心的是腳趾的骨髓也不保
安排了核子醫學攝影、照會骨科醫師
確定腳趾的骨髓也有侵犯
形成慢性骨髓炎
因為劇烈的疼痛和反覆的傷口感染
符合截肢的條件
因此，我的病人失去了她的左腳第二根腳趾

離開我們皮膚科病房後
病人在血液科門診接受很多次的化學治療
她偶爾因為皮膚的照顧會到我的門診
她給我看化療以後光禿禿的頭皮
拿掉口罩，給我看臉上愈來愈多的腫塊
這些腫塊，彷彿異形入侵
逐漸吞吃掉她的鼻子、眉毛
然而，她很堅強的說:
我有信心，我要繼續化療
因為我還有一個女兒要照顧

最後的幾個月
我都是在血液科病房跟她見面的
化學治療，讓一部分的腫塊縮小
但癌細胞旺盛的繁殖力
遠超過藥物的治療極限
化學治療，也讓她的免疫力愈來愈差
在反覆的敗血症以後
她在某個早上平靜的走了


皮膚淋巴癌是甚麼?
        皮膚淋巴癌，顧名思義是癌化的淋巴細胞，出現在皮膚。這些癌化的淋巴細胞，可以是原發性出現在皮膚，它們的來源是血液中的淋巴細胞，受到細胞激素的吸引，而停留在皮膚，另一種是次發性的皮膚淋巴癌，淋巴癌細胞從淋巴結經由血液循環，跑到皮膚。依照世界衛生組織 (World Health Organization, WHO)於2008年出版的血液和淋巴組織腫瘤的分類，淋巴癌的細胞來源有T淋巴球、B淋巴球、自然殺手細胞 (natural killer cells)、組織球細胞 (histiocytes)和樹突細胞 (dendritic cells)。皮膚淋巴癌的表現多形多樣，從斑疹 (macule)、斑塊 (patch)、腫塊 (plaque)、腫瘤 (tumor)、順著毛囊生長的丘疹 (papule)、色素脫失、色素沉著、黏液性浮腫等等，因此，臨床醫師在面對治療反應不佳的皮膚疾病，需要保持警覺，懷疑皮膚淋巴癌時，由皮膚切片檢查診斷，配合其他分子學診斷工具，才能找到元兇。

皮膚淋巴癌該如何治療?
        皮膚淋巴癌的治療，與其來源的細胞息息相關。以蕈狀肉芽腫為例，依照疾病分期IA、IB-IIA、IIB、III、IV，並配合周邊血液是否有不正常的淋巴細胞，有不等程度的治療方式，簡而言之，局限在皮膚的蕈狀肉芽腫，以紫外線光照療法為主，輔以外用類固醇，若侵犯的範圍較大，或較深 (例如沿著毛囊生長的蕈狀肉芽腫)，可以考慮全身皮膚電子束放射線治療 (total skin electron irradiation)。紫外線光照療法的選擇，包含感光劑配合長波紫外線A光 (psoralens and ultraviolet A radiation, 以下簡稱PUVA治療)、廣波紫外線B光、窄波紫外線B光、超長波紫外線A光，標準治療為PUVA治療，但可依照病灶的嚴重程度和醫院的設備，選擇不同的紫外線光照療法。局限在皮膚的蕈狀肉芽腫，合併有腫塊的時候，可以考慮局部放射線治療。從IIB分期開始，可以使用系統性用藥，如口服維他命A酸、口服化療藥物methotrexate、注射干擾素 (interferon α2b)，配合PUVA治療。當有淋巴結侵犯、Sézary syndrome紅皮症、內臟器官轉移等末期蕈狀肉芽腫，以化學治療為主，但反應通常不佳，五年存活率為12%，病人常因化學治療的併發症、免疫力低下、敗血症合併多重器官衰竭而死亡。關於其他種類型的皮膚淋巴癌，要看細胞的形態、癌症的分期、病人的身體狀況，由癌症治療團隊醫師，包括血液腫瘤科、皮膚科、病理科、影像診斷科、放射線治療專科醫師，討論決定病人治療的方針，而非單一醫師決定，才能確保病患治療的權益。

接受光照療法該注意甚麼?
        口服感光劑psoralen，常用劑型為8-methoxypsoralen，一顆10毫克，超過12歲病患才可使用，每公斤體重需要0.4毫克的藥物，一個常用的規則為30公斤以下，使用10毫克; 30-50公斤，使用20毫克; 51-65公斤，使用30毫克; 66-80公斤，使用40毫克; 81-90公斤，使用50毫克; 91-115公斤，使用60毫克; 超過115公斤，使用70毫克，在紫外線A光照光治療前1個半小時到兩個小時，服用感光劑，再到醫院接受照光治療。PUVA治療的頻率是一週三次 (週一、週三、週五或是週二、週四、週六)，有些人會選擇一週四次 (週一、二、四、五)，不過，一般建議在口服感光劑的情況下，照光治療最好要間隔48小時。感光劑的副作用包括皮膚癢、噁心、暈眩、頭痛、焦慮、睡眠不安，可以經由口服症狀治療的藥物，來減輕這些副作用。PUVA治療的急性副作用，最常見的是曬傷的反應，在照光治療後12-24小時，皮膚紅、腫、痛，嚴重的個案甚至會起水泡，此時需要口服類固醇，降低發炎反應，給予皮膚外用類固醇，暫停照光，一直到皮膚恢復原狀為止。照光治療後也常出現皮膚癢，照光劑量過強時，也會讓皮膚更癢，因此，最好能在照光之後，塗抹身體保濕乳液，降低皮膚癢感。目前已知長期PUVA治療的副作用有皮膚光老化、皮膚癌、以及可能造成白內障。皮膚光老化的現象，在PUVA治療數個月之後，即可發現皮膚顏色愈來愈黑，有些地方會出現一點一點的黑色斑疹，稱為PUVA曬斑 (PUVA lentigines)。在皮膚癌的部分，目前比較確定的是增加鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma)的機會，但由於實驗組的致癌因素還有很多其他的可能性，因此，很難斷定PUVA治療本身會造成皮膚癌，建議病人在PUVA治療完成後，必須回皮膚科門診定期追蹤。在影響視力的部分，很多病人會抱怨照光治療後感覺視力模糊，請眼科醫師評估以後，不一定有發現甚麼病理性的問題，反而是病人的老花眼，時候到了就出現了; 許多研究也指出PUVA治療並不會造成白內障，不過，我們還是會建議病人照光治療後24小時內，選用抗UVA和UVB的太陽眼鏡，保護眼睛，平時可以補充口服葉黃素、維他命A，預防視力受損。最後一個常見的問題是，PUVA治療的時間，應該多久? 在PUVA治療至少三個月後，肉眼見到病灶清除，我們會安排再一次皮膚切片，同時選擇兩處靠近原本診斷切片的位置切片，如果病理組織顯示已經無皮膚癌細胞，病人即可進入維持治療期 (maintenance treatment)，維持期的治療頻率，依照各家醫院有不同的標準，共通的原則是逐漸拉長照光的間隔，直到一個月一次，最好要維持五年以上，能夠維持治療五年以上，比較可以確保皮膚淋巴癌不會再發，假若病患能夠終生定期回皮膚科和血液科門診追蹤，是再好不過的事情了，曾有過病患認為自己已經痊癒，就不再回診，幾年以後復發已經是腫瘤階段了。筆者與美國約翰霍普金斯醫院、專治皮膚淋巴癌醫師討論，也認為長期的維持治療，對病患比較有保障。

皮膚淋巴癌患者的平日注意事項有哪些?   
        許多病人知道自己罹癌，初期往往會六神無主，親戚朋友總會熱心的推薦各式各樣的偏方，其實，目前並沒有任何飲食或補給品，可以抑制腫瘤細胞。身體的免疫力，受許多因素影響，總而言之，正常規律的生活作息、開朗樂觀的心態、一週三次以上的有氧運動 (持續時間大於30分鐘、使心跳大於每分鐘130下)、均衡營養的飲食 (每日五穀根莖類3-4碗、可增加蔬菜類到4-6碟、水果類2個、蛋豆魚肉類4份、奶類1杯、油脂類2-3湯匙)、避免抽菸喝酒吃檳榔等不當生活習慣，此外，家人親友的扶持，也是抗癌病人成功的因素之一。


       謹以此文，幫忙一路辛苦走來的癌友們，也提醒慢性皮膚炎、慢性濕疹等朋友們，不要輕忽自己的皮膚!